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神经病学第7版贾建平-李岩-周围神经病变_图文

周围神经病变
温州医科大学附属第二医院神经内科 李岩

一、概 念
周围神经系统包括脊神经根组成的脊 神经和脑干腹外侧发出的脑神经

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定义:
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍

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二、有关解剖生理

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1.神经系统的组成

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中枢神经与周围神经

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脊神经

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脑神经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
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2.周围神经包括 躯体神经 自主神经

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躯体神经
脊髓(前角、后角)
神经根 神经干 神经股 神经束 神经末梢

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臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支(神经)

神经根-神经干-神经股-神经束-神经

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周围神经组成

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神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜

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神经如同电缆

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神经纤维

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神经纤维
轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier(郎飞)结

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神经纤维如同项链
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神经纤维
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3.周围神经的功能
传导感觉(向中枢神经) 传导运动(来自中枢神经) 自主神经功能(内脏感觉和运动)

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运动通路
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感觉通路

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自主神经系统

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三、周围神经病理损害类型

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1.神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性

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四、周围神经病变的临床表现

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外伤
炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
血管性
动脉粥样硬化 血管炎

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代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
伴癌性
遗传性

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小腿萎缩弓形足

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双手萎缩畸形
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手指伸展不全

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起病方式
急性:几天 亚急性:几周 慢性:几月~几年

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分为以下几类
急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病

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急性运动性
瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病

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亚急性感觉运动性
感觉障碍 可有轻度运动障碍
代谢性(糖尿病) 营养性(维生素缺乏) 中毒性

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症状与病变部位有关
感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常

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颅神经疾病
? 三叉神经痛

? –反复发作 ? –短暂、阵发性 ? –解剖

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病因和病理
? 原发性三叉神经痛 ? –原因不明
? –无明显病理改变
? –无三叉神经功能异常
? ?继发性三叉神经痛–病因明确–伴有邻近结构损害 –三叉神经功能丧失

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临床表现
? –女性、多见于40岁后–单侧面部突发的剧痛(无 先兆)–电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样–主要 在第二、第三支分布区–有“触发点”,时间短暂 (不超过2分钟)–神经系统检查无阳性发现*–发 作间隙期如常人

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诊断和鉴别诊断
? 鉴别继发性三叉神经痛 ? ?同一部位的面痛鉴别 ? –青光眼
? –牙痛、额窦或颌窦炎 ? –颞颌关节综合征
? –其他颅神经痛

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治疗
?病因治疗:继发性三叉神经痛 ? ?症状治疗: ? –药物治疗
? –神经阻滞(药物无效,而不宜手术)
? –射频治疗* ? –手术治疗

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Bell’s 面瘫
? 贝尔氏面瘫(Bell`s palsy):茎乳突孔内 面神经非 特异性炎症 导致的周围性面瘫

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病因
? 不明 ?危险因素:
– –免疫抑制:如HIV 感染、MT等 – –流感、普通感冒 – –糖尿病:> 4 倍 ? –怀孕3.3 倍:↑

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临床表现-症状
? 常见:
– –急性病程:3-72 h 达高峰 – –单侧面部表情肌麻痹(< 1%的患者为双侧)
? –乳突区域疼痛
– –患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪:33%
? ?少见: ? –颈部疼痛 ? –笨拙感

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? 面肌无力
– –无法鼓腮、露齿、吹口哨 – (central &peripheral palsy ) – –无法抬眉、皱额、闭目 – (peripheral palsy)
? 贝式微笑
? ?Bell`s 现象

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诊断和鉴别诊断
? ?Bell`s麻痹是排除性诊断 ? ?鉴别:
? –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 ? –合并周围性面瘫的其他周围神经病
– ?格林-巴利综合症
? ?Lyme病 ? ?糖尿病性周围神经病

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治疗
? 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效,但发病10d后应用无效 – 一般治疗:患侧眼部护理
? 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护;夜间:金霉素眼膏 敷眼

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糖尿病周围神经病

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糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
表现
常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病
少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病(胸段多发性根性神经病) 脑神经病(Ⅲ、Ⅵ) 自主神经病

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远端感觉性神经病
起病隐袭 感觉异常以足部(下肢)为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足

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诊断
详细询问病史 化验:血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检:10% (仅作为支持诊断,少有确诊意义)

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治疗
严格控制血糖
止痛 去甲替林> 阿米替林> 加巴喷丁> 曲马多> 大仑丁> 卡马西平> 拉莫三嗪 补充维生素等(如B12)

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Guillain-BarréSyndrome
? ?最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述

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根据临床和基本病理特征可分为
急性炎症性脱鞘性多发性神经病(AIDP) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSN) 急性自主神经病(AAN) Fisher综合征 占5%,眼肌麻痹、腱反射低下,共济失调

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临床表现
? 肢体运动障碍:对称性、弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢
– –通常下肢首先受累,伴或不伴麻木感 – –快速上升(hr.-d.):由下肢到上肢,由远端到近端
? ?颅神经运动支损害:
– –脑干下半部分的颅神经更容易受累:延髓麻痹 – –双侧性周围性面瘫
? –眼球运动神经受累在Miller-Fisher变异型中最 为多见

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? 感觉障碍:
– –本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – –肢体远端轻度痛温觉减退:手套-袜子型
? 神经根损害: ? –腓肠肌压痛
– Laseque征(+) – 植物神经障碍:见于严重者 – 血压波动、体位性低血压
? –心律失常 ? –括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难:罕见

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GBS变异型
? Miller Fisher 综合症(MFS) :下降型演变。先眼球 运动神经(眼外肌麻痹),后共济失调、腱反射 消失;无肢体瘫痪或瘫痪较轻

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辅助检查
? ?脑脊液 ? –压力多正常
– –细胞-蛋白分离现象 ? ?蛋白质可至0.8-1.2g/L,通常在发病2-4周达到高


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诊断依据
? ?发病前1-3周前驱感染史 ? ?急性或亚急性起病 ? ?对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 ? ?轻度感觉异常 ? ?脑脊液:蛋白-细胞分离 ? ?肌电图检查(+)

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治疗-对症治疗
– 重症者:ICU;生命体征监测 – 呼吸道管理:潮气量< 1,000 ml或排痰困难即气管插管
或切开, 机械辅助通气 – 预防感染:呼吸道、泌尿道、皮肤 – 鼻饲或静脉营养支持
? 保持大便通畅 ? 加强对瘫痪肢体的护理

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静脉免疫球蛋白(IVIG)
? 一线用药 ? 机制
–通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激和自 身免疫反应 –通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与免 疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其 可溶性,更易被巨噬细胞清除 –中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反应及炎性细胞因子的产生等

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治疗
丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换(PE) 2~4次/周 激素 无效(大剂量甲强龙与IVIG合用有效) 维生素(如B12)
预后
脱髓鞘较轴突病变佳

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慢性炎症性脱鞘性多发性神经病(CIDP)
高峰 40~60岁 亚急性起病,慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称,近端重于远端 运动感觉症状均有,感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显,与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累

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治疗

皮质类固醇

常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为 一疗程。

免疫球蛋白静脉滴注

95%有效

1g/kg.d,连用2天 ;或400mg/kg.d,连用5天。

血浆置换 80%有效

无效者 环磷酰胺

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酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
表现(亚急性感觉运动性)
足部(手部)麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性

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