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中国成人急性淋巴细胞白血病诊疗指南_图文

一、首先介绍一例复发难治B-ALL患者 ?成人ALL是最常见的成人急性白血病之一, 约占成人急性白血病的20-30%,目前预后和 疗效不甚满意。 ?一例复发难治B-ALL患者CAR-T治疗缓解后 再复发病因探索中的启发。 ? 患者34岁年轻女性,因持续发热7天,查血发现 白细胞明显升高入院,经MICM系统检查确诊为 “B-ALL, 高危”。 ? 骨髓BC 70% ? 免疫分型: CD34+CD19+CD10+CyCD79a+CD20+CD22+CD38+ CD71+CD45dim~++ ? 染色体和AL29种相关基因检测均为阴性。 初诊 2016-6-12 FSCA 免疫分型(骨 髓穿刺): 可测出一群异 常细胞 CD34+CD19+CD 10+CyCD79a+C D20+CD22+CD3 CD4 8+CD71+CD45+ 5 ~++,约为70% C D C 4 D 5 4 5 CD71 CD4 5 SSCA CD4 5 CD19 CD4 5 CD22 C D 3 4 SSC -A CD4 5 CD10 SSC -A Cy79a CD4 5 CD20 CD38 2016.6.21 VDCLP 方案化疗 2016.10.11 输CAR-T治疗 2017.2.24 Flag+VP-16 方案化疗 2016. 6.12 骨髓 免疫 分型 等 2016.8. 22 骨穿提 示 细胞学 缓解, 但FCMMRD未 CR 2016.9. 20 骨穿提 示 复发, 再诱导 化疗无 效 2016.11. 7 骨穿 (细胞 学 MRD提 示缓解) 3个月后2017.2.4 骨穿提示复发 (第二次) MRD C D 4 5 CD34 CD19 CD10 C D 4 5 CD34 CD19 CD10 CD4 5 CD34 CD19 CD10 VDCLP化疗 14天MRD(BM) CD34+CD45di m 27.2% CD10+CD19+ CD45dim 32% 结束后细胞 学缓解 MRD(BM) 首次化疗后 MRD(PB) CD34+CD45d im 9% CD10+CD19+ CD45dim~++ 8.4% CD34+CD4 5dim 0.43% CD10+CD1 9+CD45di m 0.44% MRD CD45 CD34 CD19 CD10 CD45 CD34 CD19 CD10 CD45 CD34 CD19 CD10 第一次复发 MRD(BM) CD34+CD45 dim 43% CD10+CD19+ CD45dim~++ 53% 第一次复发 MRD(PB) CD34+CD45 dim 3.52% CD10+CD19+ CD45dim 3.7% CAR-T治疗后 第二次缓解 MRD(BM) CD34+CD45di m 1.38% CD10+CD19+C D45dim 0% CD45 MRD CD19 CD34 CD10 CAR-T治疗 后第二次 缓解 MRD(PB) CD34+CD45dim 0.08% CD10+CD19+CD 45dim 0% CD45 CD34 CD19 CD10 第二次复 发 MRD(BM) CD34+CD45dim 39% CD10+CD19CD45dim 50.5% CD45 CD34 CD19 CD10 第二次复 发MRD(PB) CD34+CD45dim 24% CD10+CD19CD45dim 26% MRD CD45 CD34 CD19 CD10 2017.2.23 MRD(BM) CD34+CD45di m 76% CD10+CD19- CD45dim 85% CD45 CD34 CD19 CD10 2017.2.21 MRD(PB) CD34+CD45di m 40% CD10+CD19- CD45dim 41% 胞内 (BM) CD19(-) SSC-A SSC-A 胞内 (PB) CD19(-) 提示该患者白血病细胞恶性度极 高,预后极差,为什么? BCR/ABL1 Like B-ALL CD71 “ CD71抗体, 转铁蛋白受体抗体” 二、中国成人急性淋巴细胞白血 病诊断、治疗的指南(2016版 ) Ⅰ 、 ALL诊断分型和预后评估 1、诊断分型 ? 采用MICM(形态、免疫学、细胞遗传学和分子学) 诊断模式,诊断分型采用WHO2008标准。 ? 除外混合表型急性白血病。 ? 最低应进行细胞形态学、免疫表型检查,以保证急 性淋巴细胞白血病(ALL)患者诊断的可靠性。免疫 分型应采取多参数流式细胞术。 (1)骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例20%才可以诊断ALL (NCCN2012)。 (2)最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作组 (EGIL)标准。 2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体 淋巴细胞肿瘤的具体分型 1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(NOS,不另做分类) 2. 伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 2、成人ALL的预后危险度分层 (1)标危组—年龄35岁,白细胞计数BALL30109/L、T-ALL100109/L,4周内达CR。 (2)高危组—年龄35岁,白细胞计数(WBC) BALL30109/L 、T-ALL100109/L。 免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL, 伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4;达CR 时间超过4周。 3、几种特殊类型ALL特点 形态学、遗传学、免疫表型三项指标均 不能作为Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准 ,不能仅依据

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